y39彩票客户端下载-y39彩票平台

刘江：豪华落尽见真淳******

　　【文艺人物志】

　　作者：王笑妃

　　他曾执导《媳妇的美好时代》《老酒馆》《光荣与梦想》等众多脍炙人口的经典影视作品；从家庭情感到谍战、年代传奇、重大革命历史题材，不断突破自我，持续“高产”；他多次在重要奖项中斩获最佳导演奖，执导作品多次入选中宣部精神文明建设“五个一工程”奖。如今，他对自己不断提出更高要求，真实性成为他的首要追求。

刘江 光明图片

　　走进导演刘江的办公室，一面格子墙上摆着的各类最佳导演奖、最佳电视剧奖奖状和奖杯格外引人注目。初见刘江，他那圆脸大耳、和善喜庆的面相让人毫无距离感，几句寒暄后，采访也顺利展开。

　　最近刘江正在筹备谍战题材的电视剧《临渊》。“我希望将这部剧拍得更有质感、更真实一些，为此我们要充分了解那个年代的背景，在剧中无限接近、还原那个年代。”刘江的剧向来以现实主义创作手法见长，“五十知天命”后，他越发不能容忍拍摄中存在违背逻辑的虚假和夸张，真实性被他放在审美第一位。

　　“豪华落尽见真淳”，古人以此评价：陶渊明的诗歌摒弃了浮华的敷饰，便显露出真朴淳厚的本质。刘江导演的剧也如陶渊明的诗歌一般，洗尽铅华，以真实为底色，以真情打动观众。他坦言“如果镜头语言华而不实，我会不好意思”。

　　刘江毕业于北京电影学院表演系，曾做过创作型歌手，但他总觉得用歌词表达心声有些乏力，如雾里看花，终隔一层。1995年，刘江回湖南老家过年，电视里《北京人在纽约》中姜文饰演的王起明在工厂开业前的一段独白，让他看得如痴如醉。表演和剧作的魅力、戏剧的张力让他激动不已，他想到了过去在电影学院与视听语言朝夕相处的岁月。刘江意识到，歌词所能表达的只是一个窄面、一种情绪，而一个宏大的故事叙述更丰富、更有厚度，能更畅快地表达自己对社会、人生、人性的态度。如同在黑暗中航行的船只突然看见灯塔，毕业后一度迷茫的刘江从此有了锚定的方向，他打算当一名导演。他给父亲写了七页长信表决心：“儿子这次的决定是慎重而严肃的！成不成，我想不会回头了……”接下来就是长达四年的闭关苦读，刘江远离人群，背对杂音和质疑，如饥似渴地汲取影视知识。

　　2003年，著名制片人韩三平向刘江抛出了橄榄枝，邀请他拍摄了电视剧《铁血青春》。此后，《岁月》《局中局》《雪狼》《媳妇的美好时代》《黎明之前》，一直到最近的《老酒馆》《光荣与梦想》，刘江凭借着一部部家喻户晓的口碑佳作拿下飞天、金鹰、白玉兰三大国家级奖项的最佳导演奖，成为电视剧界导演奖的“大满贯”得主。

　　年轻时，刘江有时会为了戏剧性而在真实性上做一些让步。50岁之后，他宁愿牺牲一些戏剧性，也要在剧作中“存真”。他认为艺术“虚”的处理，必须建立在真实的故事、真实的人物动机和行为、真实的场景设置等“实”的底色之上，就像诗人济慈所说的“美即是真，真即是美”，又像中国古典诗学所说的“绝去形容，独标真素”，不用夸饰，至真即至美。

　　影视剧想接近真实，首先故事不能“悬浮”，人物的动机、行为要符合生活逻辑和物理规律。刘江会以真实性为尺，来质疑剧本，他总要追问一连串“为什么”。编剧有时会从戏剧性角度设置人物的语言和行为，但刘江会根据生活逻辑进行推理，遇到推理不通的，就反复和编剧探讨修改，直到剧里的人物都“讲人话、做人事”。

　　此外，场景和道具也要“求真”，尽量还原影视剧所处年代和人物生活的情景，才能让观众有代入感，正像卡夫卡所说“越是虚构的故事，细节处越要真实”。刘江坦言，自己和团队都是“强迫症”，都爱“找茬”。“剧里呈现给观众的只是冰山一角，背后的细节比如主角住的房子是哪年的，应该是什么样的质感？以主角的收入和积蓄，能住上海哪条街哪一处的房子？家具和人物的性格、审美是否匹配……都是要考虑的问题。”拍摄《温暖的甜蜜的》时，置景师下意识地想搭一个大房子，刘江立刻提出疑问：凭主角的身份，哪有那么多钱买大房子？在刘江的坚持下，换成了不便于架机器的“小房间”，但为了真实性，刘江宁可牺牲拍摄的便利性。

　　为了剧作真实的质感，往往要花更多时间精力和成本，所谓“大巧之朴”。为了还原《老酒馆》中关东山干饭盆的原始森林场景，刘江带着团队找到牡丹江临近边境的一处地点，每天出工要开车一个半小时，再走半个多小时。因为树林太茂密，山林里下午三点光就暗了，只能每天天还没亮就扛着沉重的摄影器材出发，和天“抢光”。这样“折腾”的故事在刘江的摄制组里时常发生，“我宁愿成本高点，也要给观众这种真实的代入感”。

　　“能动人者，惟在真切”，真情才能动人，那么如何在影视剧中拍出真情？刘江采用“将心比心”的方法，他本身是同理心很强的人，也擅于观察生活，“我比较细致、敏感，容易被感动，疫情时看逆行者的新闻就常‘以泪洗面’。”在《光荣与梦想》中，刘江就决定破除符号化的烈士形象，拍出烈士们的“真情”。剧中杨开慧在弥留之际，仿佛看到毛泽东向她走来，便是刘江“将心比心”的安排。刘江母亲去世时，他没能赶回去，母亲在走之前却总和别人说“刘江回来了”。“因为她太思念我了才产生幻觉，人性是相通的，所以我想杨开慧在临终之前，可能也会有这样的思念。”电视剧播出之后，有很多烈士的后代打电话给刘江，告诉他看到这一幕“哭得不行”。

　　摒弃华而不实的镜头语言，拂去夸张甚至虚假的“戏剧性”，用真心、真诚，认真地拍摄真实、真情的故事，是刘江如今的艺术追求。他将继续以真为善，为观众带来更多“豪华落尽见真淳”的佳作。

　　《光明日报》（ 2023年01月11日 13版）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）